Los síntomas que se observan está motivados por la acumulacíon del prion es las células neuronales originando la muerte celular. Un análisis microscópico revela lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja. La enfermedad se acumula sobre todo en el cráneo (incluidos encéfalo y ojos), la amígdala, la médula espinal, el intestino (del duodeno al recto) y el bazo. En las primeras etapas, las personas tienen síntomas como la depresión y la pérdida de la coordinación. Más tarde en la enfermedad, demencia desarrolla. Pero solamente en etapas avanzadas de la enfermedad se pueden detectar anormalidades del cerebro por MRI (resonancia magnética). EEB es fatal, generalmente dentro de 13 meses de la aparición de los síntomas.